BERINERT 500

AUTORIZAŢIE DE PUNERE PE PIAŢĂ NR. 7182/2014/01 Anexa 1 Prospect

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

Berinert 500 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Inhibitor uman de esterază C Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră. • Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. • Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. • Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră. • Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiţi în acest prospect:

1. Ce este Berinert şi pentru ce se utilizează

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Berinert

3. Cum să utilizaţi Berinert

4. Reacţii adverse posibile

5. Cum se păstrează Berinert

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

7. Ce este Berinert şi pentru ce se utilizează

Ce este Berinert 500 ? Berinert 500 se prezintă sub formă de pulbere şi solvent. Soluţia preparată se administrează prin injecţie sau prin perfuzie într-o venă.

Berinert 500 este fabricat din plasmă umană (partea lichidă a sângelui). Berinert 500 conţine proteina inhibitor uman de esterază C ca substanţă activă.

Pentru ce se utilizează Berinert 500? Berinert 500 este utilizat pentru tratamentul şi procedura de prevenire prealabilă a angioedemului ereditar tip I şi II(AEE, edem=umflătură). AEE este o boală congenitală a aparatului vascular. Este o boală non-alergică. AEE este determinat de deficitul, absenţa sau sinteza deficitară de inhibitor de esterază C , o proteină importantă. Boala este caracterizată prin următoarele simptome:

• umflare la nivelul mâinilor şi picioarelor, care apare brusc
• umflare a feţei, cu senzaţie de tensiune, care apare brusc
• umflare a pleoapelor, buzelor, posibil la nivelul laringelui, cu dificultate la respiraţie
• umflare a limbii,
• durere colicativă în regiunea abdominală. În general, pot fi afectate toate părţile corpului.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Berinert 500

Următoarele puncte conţin informaţii care trebuie luate în considerare de către medicul dumneavoastră, înainte de a vi se prescrie Berinert 500.

Nu utilizaţi Berinert 500 • dacă sunteţialergic la inhibitorul de esterază C sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la punctul 6). Vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă sunteţi alergic la oricare medicament sau aliment.

Atenţionări şi precauţii • dacă aţi prezentat reacţii alergice la administrarea anterioară de Berinert 500. Trebuie să luaţi antihistaminice şi corticosteroizi, în scop profilactic, dacă sunt recomandate de către medicul dumneavoastră. • când apar reacţii alergice sau reacţii de tip anafilactic (o reacţie alergică gravă care determină dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). Administrarea de Berinert 500 trebuie întreruptă imediat (de exemplu întreruperea perfuziei). • dacă prezentaţi umflare la nivelul laringelui (edem laringian). Trebuie să fiţi supravegheat cu atenţie, iar tratamentul de urgenţă trebuie să fie la îndemână. • în timpul utilizării nerecomandate, în afara indicaţiilor şi a dozelor aprobate (de exemplu sindromul scurgerii capilare, SSC). Vezi pct. 4. “Reacţii adverse posibile”.

Medicul dumneavoastră va evalua cu atenţie beneficiul tratamentului cu Berinert 500 comparativ cu riscul apariţiei acestor complicaţii.

Siguranţa virală În cazul în care medicamentele sunt fabricate din sânge sau plasmă umană, sunt instituite anumite măsuri, pentru a preveni transmiterea de infecţii la pacienţi. Aceste măsuri includ: • selectarea atentă de donatori de sânge şi plasmă, pentru a se asigura excluderea persoanelor cu risc de purtător de infecţii şi • testarea fiecărei donări şi a rezervelor de plasmă, pentru semne ale prezenţei virusurilor/infecţii.

De asemenea, producătorii acestor medicamente includ în timpul procesării sângelui sau plasmei etape care pot inactiva sau înlătura virusurile. În ciuda acestor măsuri, atunci când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii de infecţii nu poate fi exclusă în totalitate. De asemenea, acest lucru este valabil în cazul oricăror virusuri necunoscute sau nou-apărute sau al altor tipuri de infecţii.

Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cu capsulă, cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV, virusul care determină SIDA), virusul hepatitei B, virusul hepatitei C (inflamaţie a ficatului), pentru virusul fără capsulă al hepatitei A (inflamaţie a ficatului) şi parvovirusul B19

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luaţi în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A şi B, dacă vi se administrează în mod regulat/repetat medicamente derivate din plasma umană.

Se recomandă insistent, ca de fiecare dată când se administrează Berinert 500,să se noteze data administrării, numărul seriei şi volumul injectat.

Berinert 500 împreună cu alte medicamente • Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală. • Berinert 500 nu trebuie amestecat cu alte medicamente sau solvenţi în seringă /dispozitiv de administrare perfuzabilă.

Sarcina şi alăptarea • Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.. • În timpul sarcinii şi alăptării, Berinert 500 trebuie administrat numai dacă este absolut necesar.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

Informaţii importante privind unele componente ale Berinert 500 Berinert conține până la 49 mg sodiu (componenta principală a sării de bucătărie) pe flacon. Aceasta este echivalent cu 2,5% din doza zilnică maximă recomandată de sodiu pentru un adult.

3. Cum să utilizaţi Berinert 500

Tratamentul trebuie început şi supervizat de către un medic cu experienţă în tratamentul deficitului de inhibitor de esterază C .

Doze

Adulţi Tratmentul episoadelor acute de angioedem 20 UI per kilogram masă corporală (20 UI/kg masă corporală)

Procedura de prevenire prealabilă a episoadelor de eangiodem 1000 UI cu mai puţin de 6 ore înainte de procedura medicală, dentară sau chirurgicală.

Copii şi adolescenţi Tratmentul episoadelor acute de angioedem: 20 UI per kilogram masă corporală (20 UI/kg masă corporală)

Procedura de prevenire prealabilă a episoadelor de angioedem: 15-30 UI per kilogram masă corporală (15-30 UI/kg masă corporală) cu mai puţin de 6 ore înainte de procedura medicală, dentară sau chirurgicală. Doza trebuie selectată ţinând cont de circumstanţele clinice (de exemplu tipul de procedură şi severitatea bolii).

Supradozaj Nu s-a raportat niciun caz de supradozaj.

Reconstituire şi mod de administrare

Berinert 500 este injectat uzual într-o venă (intravenos) de către medicul dumneavoastră sau de către asistenta medicală. De asemenea, dumneavoastră sau persoana care are grijă de dumneavoastră puteţi/poate să vă administraţi/administreze Berinert 500 ca o injecţie, dar numai după o instruire adecvată în prealabil. Dacă medicul dumneavoastră decide că este potrivit tratamentul la domiciliu, acesta vă va oferi instrucţiuni detaliate. Este necesar ca dumneavoastră să ţineţi o evidenţă pentru a documenta fiecare tratament administrat la domiciliu şi să o prezentaţi la fiecare vizită la medic. Revizuirea cu regularitate a tehnicii dumneavoastră de injectare sau a persoanei care are grijă de dumneavoastră va fi evaluată pentru a se asigura continuitatea unui tratament corespunzător.

Instrucţiuni generale • Pulberea trebuie dizolvată şi extrasă din flacon în condiţii de asepsie. Utilizaţi seringa furnizată împreună cu medicamentul. • Soluţia preparată trebuie să fie incoloră sau limpede. După filtrare sau extragere (vezi mai jos), înainte de administrare, soluţia trebuie verificată vizual pentru observarea particulelor mici sau a modificărilor de culoare. • Nu utilizaţi soluţia dacă este vizibil tulbure sau dacă conţine flocoane sau particule. • Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale şi conform recomandărilor medicului dumneavoastră.

Reconstituire Fără a deschide niciunul din flacoane, lăsaţi pulberea şi solventul Berinert 500 să ajungă la temperatura camerei. Aceasta se poate face fie lăsând flacoanele la temperatura camerei timp de aproximativ o oră, fie ţinându-le în mâini, timp de câteva minute. NU expuneţi flacoanele la o sursă directă de căldură. Flacoanele nu trebuie încălzite la o temperatură peste temperatura corpului (37°C). Înlăturaţi cu atenţie capacele protectoare ale flaconului cu solvent şi ale flaconului cu medicament. Curăţaţi dopurile din cauciuc expuse ale ambelor flacoane cu câte un tampon cu alcool medicinal pentru fiecare în parte şi lăsaţi-le să se usuce. Solventul poate fi acum transferat în flaconul cu pulbere cu ajutorul dispozitivului de administrare (Mix2Vial) ataşat. Vă rugăm să urmaţi instrucţiunile de mai jos.

1. Se deschide ambalajul Mix2Vial prin îndepărtarea capacului. Nu se scoate Mix2Vial din blister!
2. Se aşează flaconul cu solvent pe o suprafaţă plană, curată şi se ţine flaconul strâns. Se ia Mix2Vial împreună cu blisterul şi se împinge acul adaptorului albastru drept în jos, prin dopul flaconului cu solvent.
3. Se înlătură cu atenţie blisterul setului Mix2Vial, ţinând de margine şi trăgând vertical, în sus. Se asigură faptul că se trage numai blisterul, nu şi setul Mix2Vial. 4
4. Se aşează flaconul cu pulbere pe o suprafaţă plană, curată. Se întoarce flaconul cu solvent împreună cu setul Mix2Vial ataşat şi se împinge acul adaptorului transparent drept în jos, prin dopul flaconului cu pulbere. Solventul va curge automat în flaconul cu pulbere.
5. Se prinde cu o mână partea setului Mix2Vial care conţine medicamentul şi cu cealaltă partea care conţine solvent şi se deşurubează setul cu atenţie, în sens invers acelor de ceasornic, în două părţi. Se înlătură flaconul cu solvent, împreună cu adaptorul albastru Mix2Vial ataşat.
6. Se agită uşor flaconul care conţine medicamentul cu adaptorul transparent ataşat, până când pulberea se dizolvă complet. A nu se scutura.
7. Se trage aer într-o seringă goală, sterilă. A se utiliza seringa furnizată împreună cu medicamentul. În timp ce flaconul cu medicament este în poziţie verticală, se conectează seringa la fitingul Luer Lock al Mix2Vial, prin înșurubare în sensul acelor de ceasornic. Se introduce aer în flaconul cu medicament.

Extragere şi administrare 8. În timp ce se ţine apăsat pistonul seringii, se întoarce invers sistemul şi se extrage soluţia în seringă, trăgând lent pistonul, înapoi. 9 9. Acum soluţia a fost transferată în seringă; se ţine ferm corpul seringii (cu pistonul seringii îndreptat în jos) şi se deconectează de la seringă adaptorul transparent Mix2Vial, prin deșurubare în sens invers acelor de ceasornic.

Administrare Soluţia se administrează lent prin injectare intravenoasă (i.v.) sau perfuzie (4 ml/minut).

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Vă rugăm să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră • dacă apare oricare dintre reacţiile adverse sau • dacă observaţi orice reacţie adversă care nu este menţionată în acest prospect.

Reacţiile adverse la Berinert 500 sunt rare.

Următoarele reacţii adverse au fost observate rar (la 1 sau mai mult de 1 din 10000 şi la mai puţin de 1 din 1000 de pacienţi): • Există un risc crescut de formare de cheaguri de sânge, în cazul încercărilor de tratament pentru profilaxia sau terapia sindromului scurgerii capilare (extravazare de lichid, din vasele de sânge mici în ţesut), de exemplu în timpul sau după chirurgia cardiacă cu circulaţie extracorporeală. Vezi pct. 2. “Atenţionări şi precauţii”. • Creştere a temperaturii corpului precum şi senzaţii de arsuri şi înţepături la nivelul locului unde este administrată injecţia. • Hipersensibilitate sau reacţii alergice (cum sunt bătăi neregulate ale inimii, bătăi rapide ale inimii, scădere a tensiunii arteriale, înroşire a pielii, erupţie trecătoare pe piele, dificultate la respiraţie, durere de cap, ameţeli, greaţă).

În cazuri foarte rare (la mai puţin de 1 din 10000 de pacienţi sau în cazuri izolate) reacţiile de hipersensibilitate pot progresa până la şoc.

Raportarea reacţiilor adverse Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct la Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 București 011478- RO e-mail: [email protected] Website: www.anm.ro Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Berinert 500

• Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor. • Nu utilizaţi Berinert 500 după data de expirare înscrisă pe etichetă şi cutie. • A se păstra la temperaturi sub 30°C. • A nu se congela. • A se ţine flaconul în cutie, pentru a fi protejat de lumină. • Berinert 500 nu conţine un conservant, deci soluţia preparată trebuie utilizată, de preferat, imediat. • Dacă soluţia preparată nu este administrată imediat, trebuie utilizată în decurs de 8 ore şi trebuie păstrată doar în flacon.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Berinert 500

Substanţa activă este: Inhibitor uman de esterază C (500 UI/flacon; după reconstitire 50 UI/ml) Pentru informaţii suplimentare, vezi secţiunea “Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii “.

Celelalte componente sunt: Glicină, clorură de sodiu, citrat de sodiu Vezi ultimul paragraf al pct. 2. “Informaţii importante privind unele componente ale Berinert 500”. Solvent: apă pentru preparate injectabile

Cum arată Berinert 500 şi conţinutul ambalajului Berinert 500 se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă şi este disponibil împreună cu solventul apă pentru preparate injectabile. Soluţia preparată trebuie să fie incoloră şi limpede.

Prezentare O cutie Berinert 500 500 UI conţine: 1 flacon cu pulbere (500 UI) 1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile 1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 Set de administrare (cutie interioară): 1 seringă de unică folosinţă cu capacitatea de 10 ml 1 set pentru puncţie venoasă 2 tampoane cu alcool medicinal 1 plasture

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Germania Acest medicament este autorizat în Statele Membre ale Spaţiului Economic European sub următoarele denumiri comerciale: Berinert 500IE Pulver und Losungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslosung Austria Berinert 500 Belgia, Cipru, Germania, Grecia, Luxemburg, Polonia Berinert 500, 500 IU Powder and solvent for solution for injection/infusion Bulgaria Berinert 500 IU Republica Cehă, Slovacia Berinert Danemarca, Italia, Portugalia Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten Finlanda

Berinert 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion Franţa Berinert 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz Ungaria Berinert 500 IU pulver og væske til injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning Norvegia Berinert 500 500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă România Berinert 500 i.e. prasek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Slovenia Berinert 500 UI Polvo para solución inyectable y para perfusión Spania Berinert 500 IE, pulver och vätska till injektions-/infusionsvätska, lösning Suedia Berinert 500 IU powder and solvent for solution for injection/infusion Marea Britanie (Irlanda de Nord)

Acest prospect a fost aprobat în februarie 2023.

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii

COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ

Potenţa inhibitorului uman de esterază C1 este exprimată în unităţi internaţionale (UI), care sunt conforme cu Standardul actual OMS pentru medicamentele care conţin inhibitor de esterază C1.