BERIATE 1000 UI

AUTORIZAŢIE DE PUNERE PE PIAŢĂ NR. 10923/2018/01 Anexa 1 NR. 10924/2018/01 NR. 10925/2018/01 NR. 10926/2018/01 Prospect

Prospect:Informaţii pentru utilizator

Beriate 250 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Beriate 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Beriate 1000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Beriate 2000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Factor VIII de coagulare uman

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.  Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.  Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.  Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane.Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.  Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiţi în acest prospect:

1. Ce este Beriate şi pentru ce se utilizează

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Beriate

3. Cum să utilizaţi Beriate

4. Reacţii adverse posibile

5. Cum se păstrează Beriate

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

7. Ce este Beriate şi pentru ce se utilizează

Ce este Beriate? Beriate se prezintă sub formă de pulbere şi un solvent. Soluţia reconstituită se administrează prin injecţie sau prin perfuzie într-o venă.

Beriate este produs din plasmă umană (partea lichidă a sângelui) şi conţine factorul VIII de coagulare uman. Acesta este utilizat pentru profilaxia şi tratamentul hemoragiilor cauzate de lipsa factorului VIII (hemofilia A) din sânge. De asemenea, acesta poate fi utilizat în abordarea terapeutică a deficitului dobândit de factor VIII.

Pentru ce se utilizează Beriate? Factorul VIII este implicat în coagularea sângelui (închegarea sângelui). Absenţa factorului VIII înseamnă că sângele nu se coagulează cât ar trebui de repede, astfel există o tendinţă crescută de hemoragie. Înlocuirea factorului VIII cu Beriate va restabili temporar mecanismele de coagulare. 2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Beriate

Următoarele secţiuni conţin informaţii care trebuie luate în considerare de dumneavoastră şi de medicul dumneavoastră, înainte de a utiliza Beriate.

Nu utilizaţi Beriate:  Dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la factorul VIII de coagulare uman sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6.).

Atenţionări şi precauţii:

Trasabilitatea Se recomandă cu fermitate ca de fiecare dată când utilizaţi o doză de Beriate să se înregistreze data administrării, numărul de lot şi volumul injectat în jurnalul dumneavoastră de tratament.

Înainte să utilizaţi Beriate, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.  Este posibilă apariţia reacţiilor de hipersensibilitate de tip alergic. Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze asupra semnelor precoce ale reacţiilor de hipersensibilitate. Acestea includ erupţii pe piele, urticarie generalizată, senzaţie de apăsare la nivelul pieptului, respiraţie şuierătoare, scădere a tensiunii arteriale şi anafilaxie (o reacţie alergică gravă care cauzează o dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). În cazul apariţiei acestor simptome trebuie să opriţi imediat utilizarea medicamentului şi să vă adresaţi medicului dumneavoastră.  Formarea inhibitorilor (anticorpilor) este o complicație cunoscută, care poate apărea în timpul tratamentului cu toate medicamentele care conțin factor VIII. Acești inhibitori, în special dacă sunt prezenți în concentrații mari, fac ca tratamentul să nu mai funcționeze în mod corespunzător și dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți fi monitorizați cu atenție pentru a se descoperi dezvoltarea acestor inhibitori. Dacă sângerarea dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră nu este controlată cu Beriate, informați-l imediat pe medicul dumneavoastră.Dacă vi s-a spus că aveți o boală cardiacă sau orice risc pentru boli de inimă, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.  Dacă pentru utilizarea Beriate este necesar un dispozitiv de acces venos central (DAVC), medicul dumneavoastră trebuie să ia în considerare riscul complicaţiilor legate de utilizarea acestuia, cum ar fi infecţii locale, bacterii în sânge (bacteriemie) și formarea unui cheag de sânge într-un vas de sânge (tromboză) la locul inserţiei cateterului.

Medicul dumneavoastră va evalua cu atenţie beneficiul tratamentului cu Beriate comparativ cu riscul apariţiei acestor complicaţii.

Siguranţa cu privire la virusuri În cazul medicamentelor care sunt produse din sânge sau plasmă umană, se iau anumite măsuri pentru a preveni transmiterea de infecţii la pacienţi. Acestea includ: ● selecţia atentă a donatorilor de sânge sau plasmă, pentru a se asigura excluderea celor care prezintă riscul de a purta o infecţie, ● testarea fiecărui donator şi a rezervelor de plasmă pentru semne ale prezenţei virusurilor/infecţiilor, ● includerea în procesarea sângelui sau plasmei a unor etape care pot inactiva sau înlătura virusurile.

În ciuda acestor măsuri, în cazul medicamentelor preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii unei infecţii nu poate fi complet exclusă. Acest lucru este valabil şi în cazul virusurilor necunoscute sau nou apărute sau altor tipuri de infecţie.

Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile încapsulate cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusul hepatitei B şi virusul hepatitei C şi pentru virusurile neîncapsulate ale hepatitei A şi parvovirusul B19. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda vaccinarea împotriva hepatitei A şi B, dacă vi se administrează regulat/repetat medicamente derivate din plasma umană (de exemplu, factorul VIII).

Beriate împreună cu alte medicamente:  Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizaţi, aţi utilizat recent sau s-ar putea să utilizaţi orice alte medicamente.  Beriate nu trebuie amestecat cu alte medicamente, solvenţi şi diluanţi, cu excepţia celor care sunt recomandaţi de producător (vezi pct. 6.)

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea  Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.  Beriate trebuie utilizat în timpul sarcinii şi alăptării numai dacă este absolut necesar.  Nu sunt disponibile date referitoare la fertilitate.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor Beriate nu are nicio influenţă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Beriate conţine sodiu Beriate conţine sodiu până la 2,75 mg (0,12 mmol) per ml. Vă rugăm să luaţi în considerare acest lucru dacă urmaţi o dietă cu conținut controlat de sodiu.

3. Cum să utilizaţi Beriate

Utilizaţi întotdeauna Beriate exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Tratamentul hemofiliei A trebuie iniţiat şi supravegheat de către un medic cu experienţă în acest tip de afecţiune.

Doze Cantitatea de factor VIII necesară şi durata tratamentului vor depinde de mai mulţi factori, cum sunt greutatea corporală, severitatea bolii dumneavoastră, localizarea şi intensitatea hemoragiei sau necesitatea de prevenire a hemoragiei în timpul unei intervenţii chirurgicale sau investigaţii.

Dacă vi s-a prescris Beriate pentru a fi utilizat acasă, medicul dumneavoastră se va asigura că vi s-a prezentat modul cum să-l injectaţi şi cât de mult să îl utilizaţi. Urmaţi instrucţiunile primite de la medicul dumneavoastră sau de la asistenta din centrul de hemofilie.

Copii şi adolescenţi Doza se bazează pe greutatea corporală și a dat aceleaşi rezultate ca și pentru adulți.

Dacă utilizaţi mai mult Beriate decât trebuie Nu au fost raportate cazuri de supradozaj cu factorul VIII.

Dacă uitați să utilizați Beriate Administrați următoarea doză imediat și continuați utilizarea la intervale regulate, conform recomandării medicului dumneavoastră. Nu luați o doză dublă pentru a compensa o doză uitată.

Reconstituire şi administrare Instrucţiuni generale:  Pulberea trebuie amestecată (reconstituită) cu solventul (lichid) şi extrasă din flacon în condiţii de asepsie.  Soluţia reconstituită trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă, adică poate străluci când este privită în lumină. Ocazional, în flacon pot apărea câțiva fulgi sau particule. Filtrul inclus în dispozitivul Mix2Vial elimină aceste particule. Această filtrare nu afectează calculele dozelor. După filtrare și extragere în seringă, produsul reconstituit (vezi mai jos), trebuie inspectat vizual pentrua se observa particule și decolorarea, înainte de administrare . Nu utilizaţi seringi cu soluţii vizibil tulbure sau care conţin fulgi sau particule.  Odată ce produsul este transferat în seringă, acesta trebuie utilizat imediat. Nu depozitați produsul în seringă.  Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale şi conform recomandărilor medicului dumneavoastră.

Reconstituire: Fără a deschide niciunul dintre flacoane, aduceţi pulberea Beriate şi solventul la temperatura camerei sau a corpului. Aceasta se poate face fie lăsând flacoanele la temperatura camerei timp de aproximativ o oră, fie ţinându-le în mâini timp de câteva minute. A NU se expune flacoanele la o sursă directă de căldură. Flacoanele nu trebuie încălzite la o temperatură mai mare decât temperatura corpului (37ºC).

Înlăturaţi cu atenţie capacele protectoare ale flacoanelor cu pulbere şi solvent şi curăţaţi dopurile din cauciuc expuse cu câte un tampon cu alcool medicinal. Lăsaţi dopurile flacoanelor să se usuce înainte de a deschide ambalajul Mix2Vial, apoi urmaţi instrucţiunile de mai jos. 1.Deschideţi ambalajul Mix2Vial prin îndepărtarea capacului. Nu scoateţi Mix2Vial din folia protectoare! 2.Aşezaţi flaconul cu solvent pe o suprafaţă plană, curată şi ţineţi flaconul strâns. Luaţi Mix2Vial împreună cu folia protectoare şi împingeţi vârful din capătul adaptorului albastru drept în jos, prin dopul flaconului cu solvent. 3.Înlăturaţi cu atenţie folia protectoare a setului Mix2Vial, ţinând de margine şi trăgând vertical, în sus. Asiguraţi-vă că trageţi numai folia protectoare, nu şi setul Mix2Vial. 4.Aşezaţi flaconul cu pulbere pe o suprafaţă plană şi fixă. Întoarceţi cu 180° flaconul cu solvent împreună cu setul Mix2Vial ataşat şi împingeţi vârful din capătul adaptorului transparent drept în jos, prin dopul flaconului cu medicament. Solventul va curge automat în flaconul cu medicament. 5 5.Apucaţi cu o mână partea care conţine medicamentul a setului Mix2Vial, iar cu cealaltă mână apucaţi partea cu solvent şi deşurubaţi cu grijă setul, în sens invers acelor de ceasornic, în două părţi. Înlăturaţi flaconul cu solvent împreună cu adaptorul albastru Mix2Vial ataşat. 6.Agitaţi cu blândeţe flaconul cu medicament cu adaptorul transparent ataşat, până când substanţa se dizolvă complet. Nu scuturaţi. 7.Trageţi aer într-o seringă goală, sterilă. Cu flaconul cu medicament aflat în poziţie verticală, conectaţi seringa la racordul Luer Lock al Mix2Vial, înşurubând în sensul acelor de ceasornic. Injectaţi aer în flaconul cu medicament.

Extragere şi administrare: 8.În timp ce ţineţi apăsat pistonul seringii, întoarceţi sistemul cu 180° şi extrageţi soluţia în seringă, trăgând lent pistonul înapoi. 9.Acum, după ce soluţia a fost transferată în seringă, ţineţi ferm corpul seringii (cu pistonul seringii îndreptat în jos) şi deconectaţi de la seringă adaptorul transparent Mix2Vial deşurubând în sens invers acelor de ceasornic.

Utilizaţi setul pentru puncţie venoasă furnizat împreună cu medicamentul, introducând acul într-o venă. Lăsaţi sângele să curgă înapoi spre capătul tubului. Ataşaţi seringa la capătul închis cu filet al setului pentru puncţie venoasă. Injectaţi intravenos lent soluţia reconstituită, urmând instrucţiunile oferite de medicul dumneavoastră. Viteza de injectare sau perfuzie nu trebuie să depășească 2 ml pe minut.Aveţi grijă să nu pătrundă sânge în seringa care conţine medicamentul.

Când este nevoie de administrarea unui volum mare, o opţiune alternativă este perfuzia. Medicamentul reconstituit trebuie transferat într-un sistem pentru perfuzie aprobat. Perfuzia trebuie efectuată conform instrucţiunilor medicului dumneavoastră. Verificaţi orice reacţii adverse care ar putea apărea imediat. Dacă se produce orice reacţie adversă, care ar putea fi asociată cu administrarea de Beriate, injectarea sau perfuzia trebuie oprite (vezi şi pct. 2.).

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Dacă manifestaţi oricare din următoarele, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră sau prezentaţi-vă la serviciul de urgenţă al celui mai apropiat spital sau la centrul de hemofilie:  Simptome de angioedem, cum sunt  umflare a feţei, limbii sau faringelui  dificultăţi la înghiţire  erupţii pe piele şi dificultăţi la respiraţie Aceste reacţii adverse au fost observate foarte rar (pot afecta până la 1 din 10000 de persoane), şi în unele cazuri pot evolua către reacţii alergice severe (anafilaxie), inclusiv şoc. Pierderea efectului (sângerare continuă).În cazul copiilor care nu au fost tratați anterior cu medicamente care conțin Factor VIII, foarte frecvent se pot forma anticorpi inhibitori (vezi pct. 2) (la mai mult de 1 din 10 pacienți); cu toate acestea, la pacienții la care s-a administrat anterior tratament cu factor VIII (mai mult de 150 de zile de tratament), riscul se întâlnește mai puțin frecvent (mai puțin de 1 din 100 de pacienți). Dacă se întâmplă acest lucru, medicamentele dumneavoastră sau ale copilului dumneavoastră pot să nu mai acționeze corect și s-ar putea să apară sângerări persistente. Dacă se întâmplă acest lucru, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră. Alte reacţii adverse sunt:  Reacţii alergice (de hipersensibilitate), care pot include:  senzaţie de arsură şi înţepătură la locul injectării sau perfuziei  frisoane, înroşire trecătoare la nivelul feţei şi gâtului, erupţie generalizată la nivelul pielii, vezicule pe piele  durere de cap  scădere a tensiunii arteriale, nelinişte, bătăi mai rapide ale inimii, senzaţie de apăsare la nivelul pieptului, respiraţie şuierătoare  oboseală (letargie)  greaţă, vărsături  furnicături Aceste reacţii adverse au fost observate foarte rar, şi în unele cazuri pot evolua către reacţii alergice severe (anafilaxie), inclusiv şoc.  Foarte rar s-a raportat febră.

Reacţii adverse suplimentare la copii şi adolescenţi Frecvenţa, tipul şi severitatea reacţiilor adverse la copii şi adolescenţi sunt preconizate să fie identice cu cele observate la adulţi.

Raportarea reacţiilor adverse Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, ale cărui detalii sunt publicate pe web-site-ul Agenţiei Naţionale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România http://www.anm.ro/. Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 București 011478- RO Tel: + 4 0757 117 259 Fax: +4 0213 163 497 e-mail: [email protected]. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează Beriate

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe eticheta flacoanelor şi pe cutie, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

 A se păstra la frigider la 2°C - 8°C.  În timpul perioadei de valabilitate, Beriate poate fi păstrat la temperaturi de maximum 25°C, fără a depăşi o perioadă de depozitare cumulată de 1 lună. Perioadele de păstrare la temperatura camerei trebuie notate în jurnalul de tratament, pentru a respecta perioada totală de 1 lună.  Beriate nu conţine conservant, motiv pentru care medicamentul reconstituit trebuie utilizat imediat.  În cazul în care medicamentul reconstituit nu este administrat imediat, păstrarea lui în flacon nu trebuie să depășească 8 ore, la temperatura camerei. Odată transferat în seringă, produsul trebuie utilizat imediat.  A nu se congela.  A se păstra recipientul în ambalajul secundar pentru a fi protejat de lumină.  Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Beriate

Substanţa activă este: Beriate se prezintă sub formă de pulbere (conţinând nominal factor VIII de coagulare uman 250 UI, 500 UI, 1000 UI sau 2000 UI per flacon) şi un solvent (apă pentru preparate injectabile). Soluţia reconstituită se administrează prin injectare sau perfuzie.

Beriate 250 UI/500 UI/1000 UI trebuie reconstituit cu 2,5 ml, 5 ml, respectiv 10 ml apă pentru preparate injectabile. Soluţia reconstituită conţine factor VIII de coagulare uman aproximativ 100 UI/ml. Beriate 2000 UI trebuie reconstituit cu 10 ml apă pentru preparate injectabile şi soluţia reconstituită conţine factor VIII de coagulare uman aproximativ 200 UI/ml.

Celelalte componente sunt: Glicină, clorură de calciu, hidroxid de sodiu (în cantităţi mici) pentru ajustarea pH-ului, sucroză, clorură de sodiu. Solvent:apă pentru preparate injectabile 2,5 ml, 5 ml, respectiv 10 ml.

Cum arată Beriate şi conţinutul ambalajului Beriate se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă şi este furnizat împreună cu un solvent - apă pentru preparate injectabile. Soluţia reconstituită trebuie să fie limpede până la uşor opalescentă, adică poate străluci când este privită în lumină, dar nu trebuie să conţină nicio particulă vizibilă.

Prezentare O cutie cu 250 UI conţine:

• 1 flacon cu pulbere
• 1 flacon cu 2,5 ml apă pentru preparate injectabile
• 1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 Set de administrare (cutie interioară):
• 1 seringă de unică folosinţă cu capacitatea de 5 ml
• 1 set pentru puncţie venoasă
• 2 tampoane cu alcool medicinal
• 1 plasture nesteril

O cutie cu 500 UI conţine:

• 1 flacon cu pulbere

• 1 flacon cu 5 ml apă pentru preparate injectabile

• 1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 Set de administrare (cutie interioară):

• 1 seringă de unică folosinţă cu capacitatea de 5 ml

• 1 set pentru puncţie venoasă

• 2 tampoane cu alcool medicinal

• 1 plasture nesteril

O cutie cu 1000 UI conţine:

• 1 flacon cu pulbere

• 1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile

• 1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 Set de administrare (cutie interioară):

• 1 seringă de unică folosinţă cu capacitatea de 10 ml

• 1 set pentru puncţie venoasă

• 2 tampoane cu alcool medicinal

• 1 plasture nesteril

O cutie cu 2000 UI conţine:

• 1 flacon cu pulbere

• 1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile

• 1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 Set de administrare (cutie interioară):

• 1 seringă de unică folosinţă cu capacitatea de 10 ml

• 1 set pentru puncţie venoasă

• 2 tampoane cu alcool medicinal

• 1 plasture nesteril

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Germania

Acest medicament este autorizat Statele Membre ale Spaţiului Economic European sub următoarele denumiri comerciale. Austria: Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.) Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (2000 I.E.)

Bulgaria: Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Croaţia: Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Republica Cehă: Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Estonia: Beriate

Germania: Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Ungaria: Presentations of Beriate 250, 500 and 1000: BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz Presentation 2000: BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Italia: Beriate

Letonia: Beriate 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Lituania: Beriate® 250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui Beriate® 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui Beriate® 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Polonia: Beriate

Portugalia: Beriate România: Beriate 250 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Beriate 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Beriate 1000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Beriate 2000 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Spania: Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Slovacia: Beriate 250 IU Beriate 500 IU Beriate 1000 IU Beriate 2000 IU

Slovenia: Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Acest prospect a fost revizuit în aprilie 2020.

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii

Doze

Monitorizarea tratamentului În timpul tratamentului se recomandă determinarea adecvată a nivelurilor de factor VIII, cu scopul de a ghida stabilirea dozei care trebuie administrată şi a frecvenţei de repetare a perfuziilor. Răspunsul individual la administrarea de factor VIII poate fi diferit de la un pacient la altul, aceştia putând avea valori diferite ale timpului de înjumătăţire plasmatică şi niveluri diferite de recuperare. La pacienții subponderali sau supraponderali poate fi necesară ajustarea dozei în funcție de greutatea corporală. În special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă o monitorizare precisă a terapiei de substituţie prin intermediul testelor de coagulare (activitatea plasmatică a factorului VIII).

Pacienţii trebuie monitorizaţi pentru apariţia de inhibitori ai factorului VIII. Vezi şi pct. 2.

Numărul de unităţi de factor VIII administrate este exprimat în unităţi internaţionale (UI), în conformitate cu concentratul standard actual al OMS pentru medicamentele pe bază de factor VIII. Activitatea plasmatică a factorului VIII este exprimată fie procentual (raportată la plasma umană normală), fie preferabil în UI (raportată la Standardul Internaţional pentru factorul VIII în plasmă).

O UI de activitate a factorului VIII este echivalentul cantităţii de factor VIII dintr-un ml de plasmă umană normală.

Tratament la nevoie Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe constatarea empirică conform căreia 1 UI de factor VIII per kg de greutate corporală creşte activitatea factorului plasmatic VIII cu circa 2% (2 UI/dl) din activitatea normală. Doza necesară este determinată pe baza următoarei formule: Unităţi necesare = greutate corporală (kg) x creştere dorită a factorului VIII (% or UI/dl) x 0,5.

Cantitatea care trebuie administrată şi frecvenţa administrării trebuie calculate întotdeauna în funcţie de eficacitatea clinică individuală. În cazul următoarelor evenimente hemoragice, nivelul factorului VIII nu trebuie să scadă sub nivelul precizat de activitate plasmatică (în % faţă de normal sau UI/dl) în perioada corespunzătoare. Tabelul de mai jos poate fi utilizat ca ghid pentru stabilirea dozelor în episoade hemoragice şi intervenţii chirurgicale:

Gradul hemoragiei/ Tipul procedurii chirurgicale

Nivelul necesar al factorului VIII (% sau UI/dl)

Frecvenţa administrării dozelor (ore) / Durata tratamentului (zile)

Hemoragie Hemartroză precoce, hemoragie musculară sau hemoragie orală 20-40 Se repetă la interval de 12 până la 24 de ore. Cel puţin 1 zi, până la oprirea episodului hemoragic, indicat prin ameliorarea durerii sau până la vindecare. Hemartroză mai extinsă, hemoragie musculară sau hematom 30 - 60 Se repetă perfuzia la interval de 12-24 ore, timp de 3-4 zile sau mai mult până la dispariţia durerii şi a impotenţei funcţionale acute. Hemoragii care pun viaţa în pericol: 60 - 100 Se repetă perfuzia la interval de 8 până la 24 de ore până la dispariţia pericolului. Intervenţii chirurgicale

Intervenţii chirurgicale minore inclusiv extracţii dentare 30-60 La interval de 24 de ore, cel puţin 1 zi, până la vindecare. Intervenţii chirurgicale majore 80-100 (pre- şi postoperatorii) Se repetă perfuzia la interval de 8-24 de ore până la vindecarea adecvată a plăgii, apoi se continuă tratamentul timp de cel puţin alte 7 zile, pentru a menţine activitatea factorului VIII de 30% - 60% (30-60 UI/dl corespund la 0,30-0,60 UI/ml)

Profilaxie Pentru profilaxia pe termen lung a hemoragiilor la pacienţii cu formă severă de hemofilie A, dozele uzuale sunt de 20 până la 40 UI factor VIII per kg de greutate corporală, administrate la interval de 2 până la 3 zile. În unele cazuri, în special la pacienţii mai tineri, pot fi necesare intervale mai mici între administrări sau doze mai mari.

Copii şi adolescenţi În general, stabilirea dozelor la copii şi adolescenţi se face pe baza greutăţii corporale şi, prin urmare, se poate utiliza acelaşi ghid ca şi în cazul adulţilor. Frecvenţa administrării trebuie calculată întotdeauna în funcţie de eficacitatea clinică individuală. Există o anumită experienţă în tratamentul copiilor cu vârstă mai mică de 6 ani.

Informaţii despre proprietăţile farmacologice ale FVW În afară de rolul de proteină de protecţie a factorului VIII, factorul von Willebrand mediază aderarea plachetară la locul leziunii vasculare şi joacă un rol în agregarea plachetară.