IMMUNINE 1200 UI

AUTORIZAŢIE DE PUNERE PE PIAŢĂ NR. 4466/2012/01 Anexa 1 Prospect

PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR

IMMUNINE 1200 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă Factor IX de coagulare uman

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să luaţi acest medicament deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.

• Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.

• Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

• Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumnevoastră.

• Dacă manifestați orice reacţii adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.Vezi punctul 4.

Ce găsiţi în acest prospect:

1. Ce este IMMUNINE şi pentru ce se utilizează

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi IMMUNINE

3. Cum să utilizaţi IMMUNINE

4. Reacţii adverse posibile

5. Cum se păstrează IMMUNINE

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

7. Ce este IMMUNINE și pentru ce se utilizează

IMMUNINE este un concentrat de factor IX de coagulare uman. El substituie factorul IX care lipsește sau nu funcţionează corespunzător la pacienţii cu hemofilie B. Hemofilia B este un defect de coagulare a sângelui, ereditar, cu transmitere legată de cromozomii sexuali, produsă de scăderea concentraţiilor de factor IX. Aceasta determină sângerarea la nivelul articulaţiilor, muşchilor şi organelor interne, fie spontană, fie ca rezultat al accidentelor sau al intervenţiilor chirurgicale.

Administrarea de IMMUNINE corectează temporar deficitul de factor IX şi reduce tendinţa de sângerare.

IMMUNINE este utilizat pentru tratamentul şi profilaxia sângerării la pacienţii care s-au născut cu hemofilie B.

IMMUNINE este indicat pentru toate grupurile de vârstă, de la copii mai mari de 6 ani până la adulţi. Nu sunt date suficiente pentru a recomanda utilizarea de IMMUNINE la copiii cu vârsta mai mică de 6 ani.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi IMMUNINE

Nu utilizaţi IMMUNINE

• dacă sunteţi alergic la factorul IX de coagulare uman sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la punctul 6)
• dacă aveţi o afecţiune denumită coagulopatie consumptivă (cunoscută şi sub denumirea de CID, coagularea intravasculară diseminată). Aceasta este o afecţiune care pune viaţa în pericol, în care apare coagularea excesivă a sângelui cu formare pronunţată de cheaguri în vasele de sânge.
• dacă aveţi o afecţiune denumită hiperfibrinoliză. Hiperfibrinoliza apare când coagularea sângelui este redusă deoarece fibrina, o importantǎ substanţă a coagulării, este degradată.
• dacă aveţi o alergie cunoscută la heparină sau v-aţi confruntat cu o scădere anormală a numărului de celule sanguine implicate în formarea cheagurilor de sânge, care este cauzată de administrarea de heparină (trombocitopenia indusă de heparină).

După tratamentul adecvat al acestor afecţiuni, IMMUNINE trebuie utilizat doar în caz de sângerări care pun viaţa în pericol.

Atenţionări şi precauţii Înainte să luaţi IMMUNINE, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Când apar reacţii alergice: Există o posibilitate rară să dezvoltaţi o reacţie alergică severă, subită (reacţie anafilactică) la IMMUNINE.

Opriţi perfuzarea imediat şi adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă observaţi oricare dintre următoarele simptome. Acestea pot fi semnele unui şoc anafilactic şi necesită imediat tratament de urgenţă.

• înroşire a pielii
• erupţiile trecătoare pe piele
• formarea de umflături pe piele (urticarie)
• mâncărime pe tot corpul
• umflare a buzelor şi a limbii
• dificultăţi la respiraţie (dispnee)
• afectare a inspiraţiri şi/sau expiraţiei, din cauza îngustării căilor respiratorii (wheezing)
• senzaţie de apăsare în piept
• stare generală de rău
• ameţeală
• scăderea marcată a tensiunii arteriale
• pierderea conştienţei.

Când este necesară monitorizarea:  Medicul vă va putea recomanda analize pentru a se asigura că doza curentă este potrivită şi sângele dumneavoastră primeşte suficient factor IX .  Pentru a putea recunoaşte posibilele complicaţii medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu atenţie dacă o primiţi doze mari de IMMUNINE o dacă sunteţi predispus la tromboză. În acest caz veţi primi deasemenea şi doze mai mici de factor IX, substanţa activă din IMMUNINE.

Când sângerarea persistă  Dacă sângerarea dumneavoastră nu este controlată cu IMMUNINE, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră. S-ar putea să fi dezvoltat inhibitori faţă de factorul IX. Inhibitorii de factor IX sunt anticorpi (inhibitori) din sângele dumneavoastră, care blochează efectul factorului IX. Astfel, factorul IX este mai puţin eficace în tratamentul sângerării. Medicul dumneavoastră vă va recomanda analizele necesare pentru a confirma acest lucru.  Există o posibilă corelaţie între apariţia inhibitorilor factorului IX şi reacţiile alergice. Pacienţii cu inhibitori de factor IX pot avea un risc crescut de reacţii alergice bruşte şi grave (anafilaxie). Ca urmare, pacienţii care dezvoltă reacţii alergice trebuie testaţi pentru prezenţa inhibitorilor de factor IX.

Informaţii asupra siguranţei în privinţa infecţiilor Atunci când medicamentele sunt obţinute din sânge sau plasmă umană, se aplică unele măsuri pentru prevenirea transmiterii la pacienţi a infecţiilor. Acestea includ:  selectarea atentă a donatorilor de sânge şi de plasmă pentru a asigura excluderea celor cu risc de infecţii  testarea probelor donate individual şi a rezervelor de plasmă pentru depistarea virusurilor/infecţiilor  includerea în cadrul procesării sângelui şi plasmei a unor etape de inactivare/îndepărtare a virusurilor

În ciuda acestor măsuri, în cazul administrării medicamentelor preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea de transmitere a infecţiilor nu poate fi total exclusă. Acest lucru se aplică şi pentru orice virusuri necunoscute sau nou apărute sau alte tipuri de infecţii.

Măsurile luate sunt considerate eficace în cazul virusurilor încapsulate, cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusul hepatitei B şi virusul hepatitei C şi pentru virusul neîncapsulat al hepatitei A.

Măsurile aplicate pot avea valoare limitată împotriva virusurilor neîncapsulate cum este parvovirusul B 19 [ virus care produce înroşirea pielii (eritemul infecţios)].

Infecţia cu parvovirusul B 19 poate fi gravă pentru gravide (infecţie fetală) şi pentru persoanele cu sistem imunitar slăbit sau care au anumite tipuri de anemie (de exemplu anemie falciformă, anemie hemolitică).

Medicul dumneavoastră v-ar putea recomanda vaccinarea împotriva hepatitei A şi B dacă sunteţi tratat în mod regulat/repetat cu medicamente derivate din plasma umană.

Este recomandat ca de fiecare dată când sunteţi trataţi cu o doză de IMMUNINE să fie înregistrate denumirea şi numărul lotului medicamentului, pentru a menţine înregistrarea loturilor utilizate.

Copii Nu există suficiente date pentru a recomanda utilizarea IMMUNINE la copii cu vârsta mai mică de 6 ani.

IMMUNINE împreună cu alte medicamente Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Nu sunt cunoscute interacţiuni între IMMUNINE şi alte medicamente.

Fertilitatea, sarcina şi alăptarea Hemofilia B este foarte rară la femei. Astfel că, până în prezent, nu există experienţă cu privire la utilizarea IMMUNINE în timpul sarcinii şi alăptării și nici experiență privind impactul utilizării IMMUNINE asupra fertilității.

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Medicul dumneavoastră va decide dacă trebuie să utilizaţi IMMUNINE în timpul sarcinii şi alăptării.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor Nu s-au observat efecte negative asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

IMMUNINE conține clorură de sodiu și citrat de sodiu IMMUNINE 1200 UI conţine sodiu 41 mg (principala componentă la gătit/sare de bucătărie) în fiecare flacon. Acesta este echivalent cu 2% din aportul zilnic maxim recomandat de sodiu pentru un adult.

3. Cum să utilizaţi IMMUNINE

Tratamentul dumneavoastră trebuie iniţiat şi ghidat de medici cu experienţă în tratamentul hemofiliei B. Medicul va stabili doza potrivită pentru dumneavoastră. El o va calcula luând în considerare nevoile dumneavoastră particulare. Dacă aveţi impresia că efectul IMMUNINE este insuficient sau prea puternic, spuneţi medicului.

Utilizarea la copii Nu există date suficiente pentru a recomanda utilizarea IMMUNINE la copiii cu vârsta sub 6 ani .

Monitorizarea de către medicul dumneavoastră Medicul dumneavoastră va recomanda analizele corespunzătoare, la intervale regulate, pentru a asigura că aveţi în sânge un nivel adecvat de factor IX. Acest lucru este deosebit de important, în special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore sau sângerărilor care pun viața în pericol.

Pacienţii cu inhibitori de factor IX Dacă nu sunt obţinute nivelurile dorite de factor IX cu toate că se administrează doza potrivită sau dacă sângerarea nu este controlată adecvat, pot fi prezenţi inhibitori de factor IX. Prezenţa inhibitorilor de factor IX va fi controlată de către medic, prin teste adecvate. În cazul dezvoltării de inhibitori, trebuie contactat un centru specializat de hemofilie.

Dacă aţi dezvoltat inhibitori de factor IX, s-ar putea să aveţi nevoie de o cantitate mai mare de IMMUNINE pentru a controla sângerarea. Dacă această doză nu reuşeşte să controleze sângerarea, medicul poate lua în considerare un alt medicament pentru tratamentul dumneavoastră. Nu creşteţi doza totală de IMMUNINE pentru a controla sângerarea, fără a discuta cu medicul dumneavoastră.

Frecvenţa administrării Medicul dumneavoastră vă va explica cât de des şi la ce intervale se va administra IMMUNINE. El va stabili aceste lucruri pentru dumneavoastră personal, în funcţie de răspunsul dumneavoastră la IMMUNINE.

Calea și/sau modul de administrare

IMMUNINE se administrează lent într-o venă (intravenos) după prepararea soluţiei cu solventul furnizat.

IMMUNINE nu trebuie amestecat cu alte medicamente înainte de administrare. Acest lucru poate afecta eficacitatea şi siguranţa medicamentului.

Vă rugăm să respectaţi întocmai recomandările medicului dumneavoastră.

Viteza de administrare va fi determinată de nivelul dumneavoastră de confort şi nu va depăşi 2 ml pe minut.

 Trebuie utilizat numai setul de transfer furnizat. Dacă se utilizează un alt set de transfer, IMMUNINE poate să rămână în acel set de transfer, ceea ce determină un dozaj incorect.  Dacă sunteţi trataţi cu alte medicamente care vă sunt administrate tot prin locul de acces venos, acest loc de acces venos trebuie spălat înainte şi după injectarea IMMUNINE cu o soluţie corespunzătoare, cum ar fi soluţia salină izotonă.  IMMUNINE va fi reconstituit numai imediat înainte de administrare. Soluţia va fi utilizată prompt (preparatul nu conţine conservanţi).  Soluţia pentru injectare este limpede sau uşor lăptoasă (opalescentă). Nu utilizaţi soluţia dacă este tulbure sau are particule vizibile.  Orice material rezidual trebuie eliminat corespunzător.

Reconstituirea pulberii în vederea preparării soluţiei injectabile: Aveţi grijă să preparaţi soluţia în condiţii cât mai igienice şi mai sterile posibil!

1. Aduceţi flaconul cu solvent nedeschis (apă pentru preparate injectabile) la temperatura camerei (maxim 37°C).
2. Îndepărtaţi capacul protector de la flaconul cu pulbere şi de la cel cu solvent (fig. A) şi dezinfectaţi ambele dopuri din cauciuc.
3. Îndepărtaţi învelişul protector de la un capăt al acului pentru transfer inclus, prin răsucire şi tragere. Inseraţi acul prin dopul din cauciuc al flaconului cu solvent (fig. B şi C).
4. Îndepărtaţi învelişul protector de la celălalt capăt al acului pentru transfer, având grijă să nu atingeţi capătul expus.
5. Răsturnaţi flaconul cu solvent deasupra flaconului cu pulbere şi inseraţi capătul liber al acului pentru transfer prin dopul din cauciuc al flaconului cu pulbere (fig. D). Solventul va fi aspirat în flaconul cu pulbere, datorită vacuumului.
6. După ce tot solventul s-a scurs în flaconul cu pulbere, deconectaţi cele două flacoane îndepărtând acul din flaconul cu pulbere (fig. E). Agitaţi uşor sau rotiţi flaconul cu pulbere pentru a accelera dizolvarea.
7. După reconstituirea completă a soluţiei inseraţi acul pentru aerare inclus (fig. F) şi orice spumă va dispărea. Îndepărtaţi acul pentru aerare.

Injectarea/perfuzarea: Aveţi grijă să preparaţi soluţia în condiţii cât mai igienice şi mai sterile posibil!

1. Îndepărtaţi învelişul protector de la acul pentru filtrare inclus, prin răsucire şi tragere şi ataşaţi acul la o seringă de unică utilizare. Aspiraţi soluţia în seringă (fig. G).
2. Deconectaţi acul pentru filtrare de la seringă şi injectaţi soluţia intravenos lent (viteza maximă de injectare 2 ml/min) cu setul pentru transfer inclus (sau cu acul de unică utilizare inclus).

Dacă se administrează în perfuzie, se va utiliza un set pentru perfuzare cu filtru adecvat, de unică utilizare.

fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E fig. F fig. G

Durata tratamentului De regulă tratamentul cu IMMUNINE este necesar pe toată durata vieţii.

Dacă utilizaţi mai mult IMMUNINE decât trebuie Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră. Nu au fost raportate simptome ale supradozajului cu factor IX.

Dacă uitaţi să utilizaţi IMMUNINE  Nu administraţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată.  Continuaţi cu următoarea administrare obişnuită imediat, apoi respectaţi intervalele regulate, recomandate de medicul dumneavoastră.

Dacă încetaţi să utilizaţi IMMUNINE Nu luaţi decizia de a întrerupe administrarea IMMUNINE fără a vă adresa în prealabil medicului dumneavoastră. Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. 4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Dacă apar următoarele reacţii adverse grave trebuie să solicitaţi urgent ajutor medical  reacţii alergice periculoase (reacţii anafilactice). Opriţi perfuzarea imediat şi contactaţi-l imediat pe medicul dumneavoastră dacă observaţi oricare dintre urmatoarele simptome. Acordaţi o atenţie specială dacă medicul dumneavoastră a detectat inhibitori în sânge. o înroşire a pielii o erupţii trecătoare pe piele o formarea de umflături pe piele (urticarie) o mâncărime pe tot corpul o umflare a buzelor şi a limbii o dificultăţi la respiraţie (dispnee) o afectare a inspiraţiei şi/sau expiraţiei, din cauza îngustării căilor respiratorii (wheezing)

o senzaţie de apăsare în piept o stare generală de rău o ameţeală o scăderea marcată a tensiunii arteriale o pierderea conştienţei  umflarea neaşteptată a pielii sau a mucoaselor, cu sau fără dificultăţi la înghiţit şi/sau respiraţie (angioedem)  formarea de cheaguri de sânge în vasele mici de sânge ce străbat corpul (coagulare intravasculară diseminată (CID))

 atac de cord (infart miocardic)  bătăi rapide ale inimii (tahicardie)  scăderea marcată a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială)  cheaguri de sânge (episoade tromboembolice)  ocluzia unui vas printr-un cheag de sânge (de exemplu embolie pulmonară, tromboză venoasă, tromboză arterială, arteriotromboză cerebrală)  înroşire a feţei  afectare a inspiraţiei şi/sau expiraţiei, din cauza îngustării căilor respiratorii (wheezing)  dificultate la respiraţie (dispnee)  o anumită tulburare renală cu simptome cum sunt umflarea pleoapelor, a feţei şi a membrelor inferioare, cu creştere în greutate şi pierdere de proteine prin urină (sindrom nefrotic)

Dacă medicul dumneavoastră a detectat inhibitori în sânge puteţi fi expus unui risc crescut de apariţie a afecţiunii denumite boala serului. Opriţi perfuzarea imediat şi contactaţi-l imediat pe medicul dumneavoastră dacă observaţi oricare dintre urmatoarele simptome.  erupţii trecătoare pe piele  mâncărimi  dureri articulare (artralgie), în special la nivelul degetelor de la mîini şi picioare  febră  umflarea nodulilor limfatici (limfadenopatie)  scădere marcată a presiunii arteriale (hipotensiune arterială)  mărirea splinei (splenomegalie)

Alte reacţii adverse

Reacţii adverse cu frecvenţă mai puţin cunoscută (pot afecta până la 1 din 100 persoane)  iritaţie şi dureri în gât şi tuse (uscată)  erupţii trecătoare pe piele şi mâncărimi (prurit)  febră (pirexie) Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)  dureri de cap  nelinişte  furnicături  stare de rău (greaţă)  vărsături  erupţie cu mâncărime pe tot corpul (urticarie)  frisoane  reacţii de hipersensibilitate  arsuri şi înţepături la locul injectării  letargie  înroşire a feţei  senzaţie de apăsare în piept

Următoarele reacţii adverse au fost observate la medicamente din acelaşi grup: Sensibilitate anormală sau redusă (parestezii)

Raportarea reacţiilor adverse Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, ale cărui detalii sunt publicate pe web-site-ul Agenţiei Naţionale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România http://www.anm.ro/. Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 București 011478- RO Tel: + 4 0757 117 259 Fax: +4 0213 163 497 e-mail: [email protected]. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

5. Cum se păstrează IMMUNINE

Nu lăsaţi acest medicament la îndemâna şi vederea copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă şi pe cutie. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2C – 8C). A nu se congela. A se păstra flaconul cu pulbere în cutie, pentru a fi protejat de lumină.

Pe perioada de valabilitate, IMMUNINE poate fi păstrat la temperatura camerei (până la 25°C). Cu toate acestea, aceasta perioadă este restricţionată la cel mult 3 luni. Înregistraţi începutul perioadei şi sfârşitul perioadei de păstrare la temperatura camerei (până la 25°C) pe cutia medicamentului. Trebuie să utilizaţi IMMUNINE în cursul acestor 3 luni. Dacă nu mai aveţi nevoie de medicament, trebuie să îl eliminaţi după 3 luni. Nu mai puneţi IMMUNINE din nou la frigider.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului. 6. Conținutul ambalajului și alte informaţii

Ce conţine IMMUNINE

Pulbere:  Substanţa activă este factorul IX de coagulare uman. Un flacon cu pulbere pentru soluţie injectabilă conţine 1200 UI factor IX de coagulare uman. 1 ml soluţie conţine aproximativ 120 UI factor IX de coagulare uman după reconstituire cu 10 ml apă pentru preparate injectabile.  Celelalte componente sunt clorură de sodiu şi citrat de sodiu dihidrat.

Solvent:

• Apă pentru preparate injectabile.

Cum arată IMMUNINE şi conţinutul ambalajului

IMMUNINE se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă sau uşor gălbuie pentru prepararea soluţiei injectabile. După reconstituirea cu solventul furnizat (apă pentru preparate injectabile) soluţia este limpede sau uşor lăptoasă (opalescentă). Dacă soluţia prezintă particule vizibile, are modificări de culoare sau este tulbure, vă rugăm să nu utilizaţi produsul.

Mărimea ambalajului: 1 x 1200 UI

Fiecare ambalaj conţine: - 1 flacon IMMUNINE 1200 UI

• 1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile
• 1 ac pentru transfer
• 1 ac pentru aerare
• 1 ac pentru filtrare
• 1 ac de unică folosinţă
• 1 seringă de unică folosinţă (10 ml)
• 1 set pentru transfer

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 A-1221 Viena Austria

Fabricantul Baxter AG Industriestrasse 67 A-1221 Viena Austria

Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 A-1221 Viena Austria

Numărul Autorizaţiei de punere pe piaţă: 4466/2012/01

Acest medicament este autorizat în statele membre ale Spaţiului Economic European sub următoarele denumiri comerciale: Austria, Bulgaria, Republica Cehă, Estonia, Germania, Letonia, Lituania, Norvegia, Polonia, Portugalia, România, Slovacia, Slovenia, Spania, Suedia: Immunine Italia: Fixnove

Acest prospect a fost revizuit în decembrie 2020. Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Naționale a Medicamentului și a Dispozitivelor Medicale din România http://www.anm.ro.

---

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Doze şi modul de administrare Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul hemofiliei.

Doze Doza şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului de factor IX, de locul şi gravitatea sângerării şi de starea clinică a pacientului.

Numărul de unităţi de factor IX administrat este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care corespund standardului actual al OMS pentru medicamentele care conţin factor IX. Activitatea factorului IX în plasmă este exprimată fie ca procent (raportat la plasma umană normală), fie în unităţi internaţionale (raportat la un standard internaţional pentru activitatea în plasmă a concentratelor care conţin factor IX).

O unitate internaţională (UI) de activitate pentru factorul IX este echivalentă cu cantitatea de factor IX dintr-un mililitru de plasmă umană normală.

Tratamentul la cerere Calculul dozei necesare de factor IX se bazează pe observaţia empirică, conform căreia 1 Unitate Internaţională (UI) de factor IX per kg creşte activitatea plasmatică a factorului IX cu 1,1% din activitatea normală la pacienţii cu vârsta de 12 ani şi peste.

Doza necesară se calculează utilizând următoarea formulă:

Unităţi necesare = greutate (kg) x creşterea dorită de factor IX (%) (UI/dl) x 0,9

Cantitatea de administrat şi frecvenţa administrării trebuie întotdeauna orientate în funcţie de eficacitatea clinică, în cazuri individuale. Medicamentele care conţin factor IX necesită rareori administrare mai mult de o dată pe zi. În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului IX nu trebuie să scadă sub nivelul de activitate plasmatic dorit (exprimat în % din normal sau în UI/dl), în perioada corespunzătoare.

Tabelul următor poate fi utilizat drept ghid pentru dozaj în sângerări şi intervenţii chirurgicale: Gradul hemoragiei/ Tipul de intervenţie chirurgicală Nivel necesar de factor IX (% din normal) (UI/dl) Frecvenţa administrării (ore)/Durata terapiei (zile) Hemoragie Hemartroză incipientă, sângerare musculară sau sângerare orală 20-40 Se repetă la intervale de 24 ore, cel puţin 1 zi, până când sângerarea indicată de durere este rezolvată sau vindecată. Hemartroză mai extinsă, sângerare musculară sau hematom 30–60 Se repetă perfuzarea la intervale de 24 ore, timp de 3–4 zile sau mai mult, până la rezolvarea durerii şi a invalidităţii acute. Hemoragii care pun viaţa în pericol 60-100 Se repetă perfuzarea la intervale de 8-24 ore, până la eliminarea riscului vital. Intervenţii chirurgicale Minore, inclusiv extracţia dentară 30-60 La intervale de 24 ore, cel puţin 1 zi, până la vindecare. Intervenţii chirurgicale majore 80-100 (pre- şi postoperator) Se repetă perfuzarea la intervale de 8-24 ore, până la vindecare, apoi terapie pentru cel puţin încă 7 zile, pentru menţinerea unei activităţi a factorului IX de 30%- 60%.

Profilaxie Pentru profilaxia pe termen lung a sângerărilor la pacienţii cu hemofilie B severă, dozele uzuale sunt 20-40 UI factor IX/kg ,la intervale de 3-4 zile.

În unele cazuri, în special la pacienţii tineri, pot fi necesare intervale mai scurte între doze sau doze mai mari.

Pe durata tratamentului se recomandă determinarea adecvată a valorilor de factor IX, pentru a adapta doza administrată şi frecvenţa administrării perfuziilor repetate. În special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore este indispensabilă monitorizarea exactă a terapiei de substituţie, pe baza coagulogramei (activitatea plasmatică a factorului IX). Pacienţii pot prezenta variaţii interindividuale ale răspunsului faţă de factorul IX, având nivele diferite de recuperare in vivo şi timpi de înjumătăţire plasmatică prin eliminare diferiţi.

Copii şi adolescenţi În baza datelor disponibile din studiile clinice, recomandări privind dozajul la pacienţi copii şi adolescenţi pot fi făcute doar pentru grupul de pacienţi cu vârsta peste 12 ani. Pentru grupul de vârstă 6-12 ani, datele clinice disponibile nu sunt suficiente pentru a se putea face recomandări cu privire la doze.

Reacţii adverse

Categorii speciale de pacienţi Utilizarea IMMUNINE a fost investigată la copii şi adolescenţi cu hemofilie B. Profilul de siguranţă a fost similar celui pentru pacienţi adulţi care utilizează IMMUNINE. Utilizarea IMMUNINE a fost investigată în două studii observaţionale la copii cu vârsta până la 6 ani şi, respectiv, pacienţi cu vîrsta între 0 şi 64 ani cu Hemofilie B. Profilul de siguranţă la copiii cu vârsta până la 6 ani a fost similar celui pentru copiii cu vârsta peste 6 ani şi a adulţilor care utilizează IMMUNINE.