IMMUNATE 500 UI FVIII/375 UI FVW

AUTORIZAŢIE DE PUNERE PE PIAŢĂ NR. 5419/2013/01 Anexa 1 Prospect

Prospect: Informaţii pentru utilizator

Immunate 500 UI FVIII/375 UI FVW pulbere si solvent pentru soluţie injectabilă factor VIII de coagulare uman / factor von Willebrand uman

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.

• Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
• Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
• Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
• Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiţi în acest prospect

1. Ce este Immunate şi pentru ce se utilizează

2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Immunate

3. Cum să utilizaţi Immunate

4. Reacţii adverse posibile

5. Cum se păstrează Immunate

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

7. Ce este Immunate şi pentru ce se utilizează

Ce este Immunate

Immunate este un complex de factori de coagulare din plasma umană, factor VIII/factor von Willebrand. Factorul VIII de coagulare din compoziţia Immunate înlocuieşte factorul VIII care lipseşte sau care este în deficit în hemofilia A. Hemofilia A este o tulburare de coagulare ereditară, dependentă de sex, determinată de concentraţiile plasmatice scăzute de factor VIII. Aceasta se manifestă prin hemoragii severe la nivelul articulaţiilor, muşchilor şi organelor interne, apărute spontan sau ca urmare a traumatismelor accidentale sau chirurgicale. Administrarea de Immunate asigură o corectare temporară a deficitului de factor VIII şi reduce tendinţa la sângerare.

În plus faţă de rolul său de proteină protectoare faţă de factorul VIII, factorul von Willebrand (FVW) mediază adeziunea plachetară la locurile lezate de la nivelul vaselor de sânge şi joacă rol în agregarea plachetară.

Când se utilizează Immunate

Immunate se utilizează în tratamentul şi prevenţia sângerărilor cauzate de deficitul congenital de factor VIII (hemofilie A) sau deficitul dobândit de factor VIII.

Immunate se utilizează, de asemenea, în tratamentul sângerărilor la pacienţii cu boala von Willebrand cu deficit de factor VIII atunci când nu există un produs eficace specific pentru boala von Willebrand şi când tratamentul cu desmopresină (DDAVP) în monoterapie nu este eficace sau este contraindicat. 2. Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Immunate

Nu utilizaţi Immunate

• Dacă sunteţi alergic la factorul VIII de coagulare sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la punctul 6).

Dacă aveţi nelămuriri în această privinţă, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Atenţionări şi precauţii

Când apar reacţii alergice: • În cazuri rare, există riscul să prezentaţi o reacţie anafilactică (o reacţie alergică bruscă, severă) la Immunate. Trebuie să recunoaşteţi primele semne ale reacţiei alergice, cum sunt: înroşire a feţei, erupţii trecătoare pe piele, urticarie, umflături la nivelul pielii, mâncărimi generalizate, umflare a buzelor, pleoapelor şi a limbii, dificultăţi la respiraţie, respiraţie şuierătoare, durere în piept, senzaţie de apăsare în piept, stare generală proastă, ameţeli, bătăi rapide ale inimii şi tensiune arterială scăzută. Aceste simptome pot constitui manifestările de început ale şocului anafilactic şi mai pot include: ameţeli puternice, pierdere a conştienţei şi dificultate mare la respiraţie. • Dacă apare oricare dintre aceste simptome, întrerupeţi imediat injecţia/perfuzia şi adresaţi-vă medicului dumneavoastră. Simptomele severe, incluzând dificultăţi la respiraţie şi leşin (stare de confuzie), necesită tratament de urgenţă.

Când este necesară monitorizarea: • Medicul dumneavoastră poate să vă recomande efectuarea de analize de sânge, pentru a se asigura asupra faptului că vi se administrează doza suficientă pentru a atinge şi menţine o concentraţie adecvată de factor VIII şi factor von Willebrand.

Dacă sângerarea reapare: • Formarea inhibitorilor (anticorpilor) este o complicație cunoscută, care poate apărea în timpul tratamentului cu toate medicamentele care conțin factor VIII. Acești inhibitori, în special dacă sunt prezenți în concentrații mari, fac ca tratamentul să nu mai funcționeze în mod corespunzător și dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți fi monitorizați cu atenție pentru a se descoperi dezvoltarea acestor inhibitori. Dacă sângerarea dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră nu este controlată cu Immunate, informați-l imediat pe medicul dumneavoastră.

Dacă aveţi boala von Willebrand, în special de tip 3, puteţi dezvolta anticorpi neutralizanţi (inhibitori) faţă de factorul von Willebrand. Medicul dumneavoastră va recomanda efectuarea de teste pentru a confirma acest lucru. Inhibitorii factorului von Willebrand sunt anticorpi care apar în sânge şi blochează activitatea factorului von Willebrand pe care îl utilizaţi. Acest fapt duce la scăderea eficacităţii factorului von Willebrand în controlul sângerărilor.

În cazul medicamentelor produse din plasmă umană, sunt luate mai multe măsuri pentru prevenirea riscului transmiterii de infecţii. Acestea includ selecţia atentă a donatorilor de sânge şi plasmă pentru a se asigura eliminarea celor cu risc de transmitere a infecţiilor, testarea probelor donate individual şi a rezervelor de plasmă pentru virusuri/infecţii şi includerea în procesul de fabricaţie a procedurilor de inactivare/îndepărtare eficace a virusurilor. Chiar dacă sunt luate aceste măsuri, când sunt administrate medicamente preparate din sânge sau plasmă umană nu poate fi exclus complet riscul transmiterii de infecţii. Acest lucru este valabil şi pentru virusuri necunoscute sau nou apărute sau alte tipuri de infecţii.

Aceste măsuri sunt considerate a fi eficace pentru virusurile încapsulate cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusurile hepatitice VHB şi VHC şi pentru virusul necapsulat VHA (virusul hepatitic A). Măsurile luate pot avea valoare limitată faţă de virusurile necapsulate, cum este parvovirusul B19. Infecţia cu parvovirus B19 poate fi severă la gravide (infecţii fetale), la pacienţii cu sistem imunitar afectat sau la cei cu diferite tipuri de anemie (de exemplu siclemie, anemie hemolitică).

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda vaccinarea adecvată împotriva hepatitei A şi B dacă utilizaţi în mod regulat/repetat concentrate de factor VIII derivate din plasmă umană.

Este absolut necesar ca de fiecare dată când vi se administrează o doză de Immunate să se înregistreze numele şi numărul seriei medicamentului, în scopul de a menţine o evidenţă a seriilor utilizate.

Immunate conţine izoaglutinine de grup sanguin (anti-A şi anti-B). Dacă aveţi grupa de sânge A, B sau AB, după administrări repetate la intervale scurte de timp sau după administrarea de doze foarte mari poate să apară hemoliza.

Copii şi adolescenţi

Medicamentul trebuie utilizat cu precauţie la copii cu vârsta mai mică de 6 ani, care au o expunere limitată la factor VIII, deoarece sunt disponibile date clinice limitate pentru această grupă de pacienţi.

Immunate împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Nu s-au raportat interacţiuni între Immunate şi alte medicamente.

Înainte de administrare, Immunate nu trebuie amestecat cu alte medicamente sau solvenţi, cu excepţia apei pentru preparatele injectabile, pentru că acest lucru poate modifica eficacitatea şi siguranţa medicamentului. Se recomandă spălarea locului de acces venos cu o soluţie adecvată, de exemplu soluţie salină izotonă, înainte şi după perfuzia cu Immunate.

Immunate împreună cu alimente şi băuturi

Nu există recomandări speciale cu privire la momentul de administrare al Immunate în funcţie de mese.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea

Nu există experienţă cu privire la utilizarea Immunate în timpul sarcinii, alăptării şi fertilităţii, deoarece hemofilia A este rară la femei. Immunate trebuie utilizat în timpul sarcinii şi alăptării numai dacă este absolut necesar. Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că ati putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu sunt disponibile date privind efectele Immunate asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Immunate conţine sodiu

Acest medicament conține sodiu 9,8 mg (componenta principală stabilă/sare de masă) în fiecare flacon. Acesta este echivalent cu 0,5% din doza maximă zilnică recomandată de sodiu pentru un adult.

3. Cum să utilizaţi Immunate Tratamentul trebuie efectuat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor de coagulare.

Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Dozele pentru prevenirea sângerărilor

Dacă utilizaţi Immunate pentru a preveni sângerările, medicul dumneavoastră este cel care calculează doza necesară, în funcţie de necesităţile dumneavoastră. De regulă, doza uzuală este cuprinsă între 20 până la 40 UI factor VIII pe kilogram greutate corporală, administrată la interval de 2 până la 3 zile. Totuşi, în unele cazuri, mai ales la pacienţii mai tineri, pot fi necesare doze mai mari sau administrări mai dese.

Dacă vi se pare că efectul Immunate este insuficient, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Dozele pentru tratamentul sângerărilor Dacă vi se administrează Immunate pentru tratamentul sângerărilor, medicul dumneavoastră vă va calcula doza necesară. Acesta va face acest lucru în funcţie de necesităţile dumneavoastră.

Dacă vi se pare că efectul Immunate este insuficient, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Monitorizarea tratamentului de către medicul dumneavoastră

Medicul dumneavoastră vă va recomanda efectuarea analizelor de laborator necesare pentru a se asigura că aveţi o concentraţie adecvată de factor VIII în sânge. Acest lucru este foarte important în cazul în care vi se va efectua o intervenţie chirurgicală majoră. Dozele in boala von Willebrand

Medicul dumneavoastră va controla episoadele hemoragice urmând recomandările pentru indicaţia de hemofilie A.

Calea și/sau modul de administrare

Immunate se administrează într-o venă (intravenos), după prepararea soluţiei cu solventul furnizat.

Urmaţi îndeaproape instrucţiunile date de medicul dumneavoastră.

Pentru reconstituire utilizaţi numai setul de administrare furnizat în ambalaj, deoarece eşecul tratamentului poate apărea ca o consecinţă a adsorbţiei factorului uman de coagulare VIII pe suprafeţele interne ale unor echipamente de perfuzare.

Immunate se va reconstitui numai imediat înainte de administrare. Soluţia reconstituită trebuie utilizată imediat, deoarece medicamentul nu conţine conservanţi.

Reconstituirea pulberii pentru prepararea soluţiei injectabile

Folosiţi tehnici aseptice!

1. Se încălzeşte solventul (apa pentru preparate injectabile) la temperatura camerei (maxim 37°C) fără a deschide flaconul.
2. Se îndepărtează capacul protector al flaconului cu pulbere şi al flaconului cu solvent (fig. A). Se curăţă dopurile din cauciuc cu dezinfectant.
3. Se ataşează dispozitivul de transfer pe flaconul cu solvent şi se apasă pe marginea ondulată (fig. B).
4. Se îndepărtează învelişul protector de la celălalt capăt al dispozitivului de transfer, cu grijă pentru a nu se atinge capătul expus.
5. Se întoarce dispozitivul de transfer cu flaconul de solvent ataşat, se aşează peste flaconul cu pulbere şi se introduce acul prin centrul dopului din cauciuc al flaconului cu pulbere. (fig. C). Solventul va fi absorbit în flaconul cu pulbere prin intermediul vacuumului.
6. După aproximativ 1 minut, se separă cele 2 flacoane prin îndepărtarea dispozitivului de transfer cu flaconul de solvent ataşat, de la nivelul flaconului cu pulbere (fig. D). Deoarece medicamentul se dizolvă uşor, flaconul cu pulbere se agită doar usor - de preferat deloc. NU SE AGITĂ CONŢINUTUL FLACONULUI. NU ÎNTOARCEŢI FLACONUL CU PULBERE PÂNĂ NU SUNTEŢI GATA SĂ GOLIŢI CONŢINUTUL.
7. După reconstituire, soluţia preparată trebuie inspectată vizual înainte de administrare pentru a depista particulele şi modificările de culoare. Soluția trebuie să fie limpede sau ușor opalescentă. Cu toate acestea, chiar şi atunci când procedura de reconstituire este strict urmată, câteva particule mici pot fi uneori vizibile. Filtrul va elimina particulele fără reducerea efectelor medicamentului. Soluțiile tulburi sau cu depozite trebuie aruncate. Soluțiile preparate nu trebuie puse înapoi în frigider.

Administrare

Folosiţi tehnici aseptice! Pentru a preveni administrarea împreună cu medicamentul a particulelor provenite din dopul din cauciuc (risc de microembolism), utilizaţi setul de filtre inclus. Pentru extragerea medicamentului dizolvat, fixaţi setul de filtre la seringa de unică folosinţă inclusă în pachet şi introduceţi seringa prin capacul din cauciuc (fig. E).

Se deconectează seringa pentru moment de la nivelul setului de filtre. Astfel va intra aer în flaconul cu pulbere şi va dispărea spuma. Apoi se aspiră soluţia în seringă, prin setul de filtre (fig. F).

Se deconectează seringa de la setul de filtre şi se injectează soluţia reconstituită lent, intravenos (viteza maximă de injectare este de 2 ml pe minut), folosind setul de perfuzare (sau acul de unică folosinţă inclus).

Fig. A Fig. B Fig. C Fig. D Fig. E Fig. F

Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Administrarea de Immunate trebuie consemnată în documente şi numărul seriei utilizate trebuie înregistrat. O etichetă detaşabilă cu instrucţiuni este ataşată fiecărui flacon.

Frecvenţa administrărilor

Medicul dumneavoastră vă va spune cât de des şi la ce intervale de timp trebuie administrat Immunate, în funcţie de eficacitatea tratamentului în cazul dumneavoastră.

Durata tratamentului În mod normal, tratamentul de substituţie cu Immunate este o terapie pe toată durata vieţii.

Dacă utilizaţi mai mult Immunate decât trebuie

• Nu s-au raportat manifestări de supradozaj în cazul tratamentului cu factor VIII de coagulare. Dacă aveţi orice fel de nelămuriri, adresaţi-vă medicului dumneavoastră. • Pot să apară evenimente tromboembolice. • Se poate produce hemoliză la pacienţii cu grupa de sânge A, B sau AB.

Dacă uitaţi să utilizaţi Immunate

• Nu utilizaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată. • Vi se va administra imediat următoarea doză, iar apoi se va continua administrarea la intervale regulate de timp, conform recomandărilor medicului dumneavoastră.

Dacă încetaţi să utilizaţi Immunate

Nu luaţi decizia de a întrerupe administrarea Immunate fără a vă adresa în prealabil medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

4. Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacţii adverse grave posibile la administrarea de derivate de factor VIII din plasmă umană

În timpul utilizării acestui medicament au fost observate rar reacţii alergice care, în unele cazuri au evoluat spre reacţii adverse severe şi cu potenţial letal (reacţii anafilactice). Prin urmare, trebuie să fiţi conştienţi de semnele precoce ale reacţiilor alergice cum sunt: înroşire a feţei, erupţii trecătoare pe piele, urticarie, umflături la nivelul pielii, urticarie generalizată, umflarea buzelor şi a limbii, dispnee (respirație dificilă), respiraţie şuierătoare (inspirație/expirație îngreunată cauzată de constricția căilor respiratorii), senzaţie de apăsare în piept, tensiune arterială scăzută, scădere a tensiunii arteriale, stare generalizată de rău şi ameţeli. Aceste simptome pot fi semne precoce ale unui şoc anafilactic. Dacă apar reacţii adverse alergice sau anafilactice, opriţi imediat injecţia/perfuzia şi adresaţi-vă medicului dumneavoastră. Simptomele severe necesită imediat tratament de urgenţă.

În cazul copiilor care nu au fost tratați anterior cu medicamente care conțin Factor VIII, foarte frecvent se pot forma anticorpi inhibitori (vezi pct. 2) (la mai mult de 1 din 10 pacienți); cu toate acestea, la pacienții la care s-a administrat anterior tratament cu factor VIII (mai mult de 150 de zile de tratament), riscul se întâlnește mai puțin frecvent (mai puțin de 1 din 100 de pacienți). Dacă se întâmplă acest lucru, medicamentele dumneavoastră sau ale copilului dumneavoastră pot să nu mai acționeze corect și s-ar putea să apară sângerări persistente. Dacă se întâmplă acest lucru, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră.

Formarea anticorpilor neutralizanţi (inhibitori) ai factorului von Willebrand este o complicaţie cunoscută în cadrul tratamentului pacienţilor cu boala von Willebrand. Dacă organismul dumneavoastră dezvoltă astfel de anticorpi neutralizanţi (inhibitori), aceasta se poate manifesta printr-un răspuns clinic insuficient (sângerarea nu este controlată cu doza corespunzătoare) sau prin reacţii alergice. În acest caz este recomandat să vă adresaţi unui centru specializat pentru hemofilie. Dacă aveţi grupa de sânge A, B sau AB, ca urmare a administrării de doze mari se poate produce hemoliză. Reacţii adverse raportate ca urmare a utilizării Immunate

Foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) • Inhibare a factorului VIII (la copii care nu au fost tratați anterior cu medicamente care conțin factor VIII).

Mai puțin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane) • Hipersensibilitate • Inhibare a factorului VIII (la pacienții care au primit tratament anterior cu factorul VIII (peste 150 de zile de tratament)).

Cu frecvență necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) • Coagulopatie (incapacitatea de coagulare a sângelui) • Neliniște • Parestezie (senzație de furnicături sau amorțeală) • Amețeli • Dureri de cap • Conjunctivită (înroșirea ochilor) • Tahicardie (bătăi rapide ale inimii) • Palpitații (senzaţia de bătăi puternice ale inimii) • Hipotensiune arterială (tensiune arterială scăzută) • Înroșire a feței • Paloare (aspect palid) • Dispnee (dificultăți de respirație) • Tuse • Vărsături • Stare generală de rău • Urticarie (iritații ale pielii pe tot corpul) • Erupții trecătoare pe piele • Prurit (senzație de mâncărime) • Eritem (înroșire a feței) • Hiperhidroză (transpirații abundente) • Neurodermatită (senzație de mâncărime sau usturime a pielii) • Mialgie (dureri musculare) • Durere în piept • Disconfort la nivelul pieptului • Edem (retenție de lichide) • Pirexie (febră) • Frisoane • Senzație de arsură sau usturime la locul injectării (reacții la locul injectării) • Durere

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct la Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 Bucureşti 011478- RO e-mail: [email protected] Website: www.anm.ro Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament. 5. Cum se păstrează Immunate

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

A se păstra şi transporta la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela.

A se păstra în ambalajul original, pentru a fi protejat de lumină.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă sau pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

În perioada de valabilitate, puteţi păstra medicamentul la temperatura camerei (până la 25°C), pentru o perioadă de maxim 6 luni. Vă rugăm să scrieţi pe cutie data la care medicamentul a fost depozitat la temperatura camerei. După perioada de păstrare la temperatura camerei, Immunate nu trebuie depozitat din nou la frigider. Immunate trebuie administrat imediat sau aruncat.

Nu utilizați acest medicament dacă observați că soluția reconstituită este tulbure sau prezintă depozite.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

Ce conţine Immunate

Pulbere • Substanţele active sunt factor VIII de coagulare uman şi factor von Willebrand uman. Fiecare flacon conţine factor VIII de coagulare uman 500 UI şi factor von Willebrand derivat din plasmă umană 375 UI. După reconstituirea cu solventul furnizat (apă pentru preparate injectabile), medicamentul conţine factor VIII de coagulare derivat din plasmă umană aproximativ 100 UI/ml şi factor von Willebrand derivat din plasmă umană aproximativ 75 UI/ml. • Celelalte componente sunt: albumină umană, glicină, clorură de sodiu, citrat trisodic dihidrat, lizină monoclorhidrat şi clorură de calciu.

Solvent • Apă pentru preparate injectabile

Cum arată Immunate şi conţinutul ambalajului

Pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă. Pulbere sau masă solidă friabilă, de culoare albă sau galben pai.

Pulberea şi solventul sunt ambalate în flacoane din sticlă (pulbere: flacon monodoză din sticlă tip II; solvent: flacon monodoză din sticlă tip I) închise cu dopuri din cauciuc.

Fiecare cutie conţine:

1 flacon cu Immunate 500 UI FVIII/ 375 UI FVW 1 flacon cu apă pentru preparate injectabile (5 ml) 1 set de transfer/filtru 1 seringă de unică folosinţă (5 ml) 1 ac de unică folosinţă 1 set de perfuzare Mărime de ambalaj: 1 flacon cu pulbere a 500 UI FVIII/375 UI FVW şi 1 flacon cu solvent

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 A-1221 Viena Austria

Fabricantul Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Viena Austria

Acest medicament este autorizat în statele membre ale Spaţiului Economic European sub următoarele denumiri comerciale: Immunate: Austria, Bulgaria, Cipru, Estonia, Finlanda, Germania, Letonia, Lituania, Malta, Polonia, Portugalia, România, Slovacia, Slovenia, Suedia Immunate Stim Plus: Republica Cehă Immunate S/D: Ungaria Talate: Italia

Acest prospect a fost revizuit în ianuarie 2024.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Alte surse de informații

Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății:

Dozele pentru hemofilia A

Doza și durata terapiei de substituire depind de severitatea deficienței de factor VIII, de locația și nivelul sângerării și de starea clinică a pacientului.

Numărul de unități de factor VIII administrate este exprimat în Unități Internaționale (UI), în conformitate cu standardul WHO actual pentru produsele de factor VIII. Activitatea factorului VIII în plasmă este exprimată fie procentual (comparativ cu nivelul normal de plasmă umană), fie în Unități Internaționale (comparativ cu un standard internațional pentru factorul VIII din plasmă).

O Unitate Internațională (UI) pentru activitatea factorului VIII este echivalentă cu acea cantitate de factor VIII din un ml de plasmă umană normală.

Calculul dozei necesare de factor VIII se bazează pe constatarea empirică prin care 1 Unitate Internațională (UI) de factor VIII per kg de greutate corporală crește activitatea plasmatică a factorului VIII cu aproximativ 2% față de activitatea normală.

Doza necesară este determinată prin utilizarea următoarei formule:

Unități necesare = greutate corporală (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5

Cantitatea ce urmează să fie administrată și frecvența administrării trebuie corelate întotdeauna cu eficiența clinică pentru fiecare caz în parte.

Hemoragii și intervenții chirurgicale În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului VIII nu trebuie să scadă sub nivelul de activitate plasmatică prezentat (exprimat în % din valoarea normală sau UI/dl) în perioada corespunzătoare.

Tabelul următor oferă un ghid cu privire la dozele administrate în caz de episoade hemoragice şi intervenţii chirurgicale:

Gradul de hemoragie / tipul intervenției chirurgicale Nivelul de factor VIII necesar (% din valoarea normală) (UI/dl) Frecvența de administrare a dozelor (ore) / durata terapiei (zile) Hemoragie

Hemartroză precoce, sângerare musculară sau sângerare orală

Hemartroză extinsă, sângerare musculară sau hematom

Hemoragii care pun viața în pericol

20-40

30-60

60-100

Se repetă la interval de 12 până la 24 ore. Cel puțin o zi, până când episodul hemoragic indicat prin durere este rezolvat sau este obținută vindecarea.

Se repetă perfuzia la interval de 12 până la 24 ore, timp de 3-4 zile sau mai mult, până ce durerea și invaliditatea acută se rezolvă.

Se repetă perfuzia la interval de 8 până la 24 ore, până ce pericolul este îndepărtat. Intervenții chirurgicale

Minore Incluzând extracții dentare

Majore

30-60

80-100 (pre şi post-operator)

Se repetă la interval de 24 ore, timp de cel puțin 1 zi, până se obține vindecarea.

Se repetă perfuzia la interval de 8 până la 24 ore, până se obține o vindecare adecvată a rănii, apoi se continuă terapia pentru cel puțin 7 zile cu menținerea activității factorului VIII de 30% - 60% (UI/dl).

În anumite cazuri (de exemplu, prezența unui titru mic de inhibitor), pot fi necesare doze mai mari față de cele determinate prin folosirea formulei.

Profilaxia pe termen lung

Pentru profilaxia pe termen lung a hemoragiilor la pacienții cu hemofilie A, formă severă, dozele uzuale sunt de 20-40 UI factor VIII/kg greutate corporală, la interval de 2-3 zile. În unele cazuri, în special la pacienții tineri, pot fi necesare doze mai mari sau intervale mai mici între administrări.

Doze în boala von Willebrand

Terapia de substituție cu Immunate pentru controlul episoadelor hemoragice urmează recomandările pentru indicația de hemofilie A. Deoarece Immunate conține o cantitate relativ mare de factor VIII comparativ cu FVW, trebuie avut în vedere că tratamentul pe termen lung poate cauza o creștere excesivă a factorului VIII:C, ducând la o creștere a riscului de tromboză.

Copii și adolescenți

Din cauza experienţei limitate la această grupă de pacienți, medicamentul trebuie utilizat cu precauție la copii cu vârsta sub 6 ani, care sunt expuși într-un număr limitat la medicamentele care conțin factor VIII.

Dozele pentru hemofilia A în cazul copiilor și adolescenților cu vârsta < 18 ani sunt bazate pe greutatea corporală și, prin urmare, sunt bazate în general pe aceleași indicații ca și cele pentru adulți. Cantitatea și frecvența de administrare trebuie corelată întotdeauna cu eficiența clinică pentru fiecare caz în parte. În unele cazuri, în special la pacienții tineri, pot fi necesare doze mai mari sau intervale mai mici între administrări.